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1、特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）又名特发性肺间质纤维化，特发性意指原因未明，为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病。

2、病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和／或肺泡结构紊乱，最终导致肺泡结构破坏，形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺。

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